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帕金森病临床六问:那些你可能拿不准的问题

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发表于 2019-4-9 13:25:56 | 显示全部楼层 |阅读模式

相信每位神经科医生对帕金森病(PD)都很熟悉,但是越是频繁出现在工作中的疾病,往往越是容易忽略一些细节,面对这位“最熟悉的陌生人”,今天小编就为大家筛选出六道问题,一起来看看你是不是了解吧!

非典型帕金森综合征与帕金森病如何区分?

非典型帕金森综合征是一组神经退行性疾病,通常比PD病变累及的范围更广,包括黑质、纹状体和(或)苍白球。总的来讲,虽然它可以出现帕金森病的表现(强直和运动迟缓),但是临床表现与PD还是略有不同,这也反映了其潜在病理基础的不同。

非典型帕金森综合征常见的特点是早期出现语言和步态损害,而没有静止性震颤,症状的不对称性,对左旋多巴反应差,临床进展快。在疾病早期可能对左旋多巴有一定反应以至于难以与PD区分开来。多巴胺系统的影像学检查通常没有辅助诊断价值,因为有些非典型帕金森综合征也存在多巴胺神经元的变性。从病理角度讲,非典型帕金森综合征的神经元出现退行性病变但是没有路易小体的形成。基底节/丘脑网络的代谢影像学有助于鉴别诊断,它反映的模式是苍白球内侧核(GPi)活动性降低、丘脑活性增加,但是PD却有相反的表现。

除了三大核心运动症状外,帕金森病患者会出现哪些非运动症状?

众所周知,PD有三大核心运动症状:运动迟缓、肌强直、静止性震颤,这也是确立PD诊断的基石。然而需要认识到的是,PD不仅仅影响患者的运动功能,还可表现为一系列非运动症状,这些症状可能比运动症状更加突出,或早于运动症状出现。

PD患者的常见非运动症状包括:

(1)神经精神症状,如抑郁、焦虑、淡漠、认知功能障碍

(2)睡眠障碍,如失眠、快速动眼睡眠行为障碍

(3)周期性下肢活动,如不宁腿综合征、静坐不能

(4)自主神经功能障碍,如泌尿系统功能紊乱、勃起障碍

(5)胃肠道功能障碍

(6)感觉异常,如疼痛

还有哪些疾病可能出现帕金森症状?如何进行鉴别诊断?

临床中有很多患者以帕金森症状为首发表现就诊,往往会被当成帕金森病来治疗,但实际上却是其他变性疾病。当患者存在下表所示病史或临床特征时,需要注意加以鉴别,避免误诊。

表1. 不支持PD诊断的特征

如何根据帕金森病的不同分期合理选择治疗药物?

PD临床病程复杂,这就要求神经科医生能够对帕金森病的发展阶段进行合理的分期,并根据分期给予恰当的药物治疗。下表总结了帕金森病不同分期的药物治疗选择。

表2. 帕金森病不同分期的药物治疗选择

帕金森病治疗药物的妊娠及哺乳期用药安全性如何?

妊娠及哺乳期间的用药安全数据很有限,由于帕金森病患者通常已经过了生育期才会发病。因此,多巴胺受体激动剂的使用需要权衡利弊,只有当用药的获益足够大的时候才可使用。一系列的报告表示左旋多巴会产生持续卵圆孔未闭、内翻足及鼻畸形。使用左旋多巴及多巴胺受体激动剂时应当避免母乳喂养,药物会抑制泌乳,并且在乳汁中分泌。由于安全相关数据有限,应当避免B型单胺氧化酶抑制剂在妊娠期及哺乳期的使用。

帕金森病传统治疗失败后还有哪些治疗选择?

PD患者在病程进展过程中,不可避免地将要面对传统药物治疗失效或出现不良反应的情况,因此必须重视拓展 PD 的治疗路径。

除了传统药物,PD的其他治疗选择还包括:

(1)新药物,新剂型:皮下注射阿扑吗啡、持续肠道微量泵输左旋多巴、雾化吸入阿屈高莱等

(2)手术治疗:立体定向苍白球或丘脑损毁术、深部脑刺激术

(3)针灸治疗

(4)未来的选择:细胞移植治疗、基因治疗

参考文献:

1. 哈里森神经内科学(中文翻译版). 科学出版社. 2018.

2. 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 中华神经科杂志. 2014,47(6): 428-433.

3. Muzerengi S, et al. BMJ. 2015,351: h4669.

4. 韩露, 等. 中国医药前沿杂志(电子版). 2013,5(12): 8-12.


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